中国医药教育协会胃肠超声学组分享

作者：黄丹凤（指导：唐丽娜）

单位：医院超声科

病例摘要：

现病史

患者：女，67岁，入院前两年余无明显诱因出现右下腹闷痛不适，呈阵发性，按压疼痛较剧烈，医院，经治疗后缓解，后腹痛反复发作，此次入院2天前出现低热，体温最高达37.9°，医院治疗后疼痛缓解，体温降至正常，为求进一步诊治，就诊我院

既往史：高血压病史10余年，糖尿病史10余年，20余年前“子宫肌瘤切除术”，3年前“心脏支架植入术”

实验室检查：肿瘤标志物TPSU/ml，CA(-),CEA(-),CA(-)

超声检查：

右侧腹回盲部阑尾区探及阑尾壁弥漫性增厚，范围约4.1cm×1.9cm，最厚处约0.9cm，其周围可见高回声带，CDFI示：其内未见明显血流信号。

超声提示：右侧腹阑尾壁弥漫性增厚（炎症性？恶性待排）

图1高频探头纵切面扫查：显示阑尾不规则增粗、肿胀，延长，壁弥漫性增厚、毛糙

图2高频探头纵切面局部放大图

图3高频探头横切面扫查：增粗的阑尾周围组织显示高回声区

图4高频探头横切面扫查：局部放大

图5高频探头彩色多普勒显示：增厚的阑尾壁及其周围组织未见明显血流信号

CT检查

右下腹回盲部阑尾区管壁不规则明显增厚，边缘毛糙，增强后明显不均匀强化，边界部分模糊不清；周围脂肪系膜增厚，密度增高，边界模糊，并见数个小淋巴结，较大的最大横截面积约0.5cm×0.4cm，增强后见强化。腹膜后间隙见数个最小径小于1.0cm的小淋巴结，未见明显腹水征。

CT提示：右下腹阑尾区病变，需警惕:1)肿瘤2)炎症,请结合内窥镜检查

图6增强CT显示：回盲部阑尾区管壁明显不规则增厚，边缘毛糙，增强后明显不均匀强化，边界部分模糊不清；周围脂肪系膜增厚，密度增高，边界模糊

肠镜检查

肠镜检查:电子肠镜插至回盲部，退镜观察：阑尾内口向腔内凸起，表面光滑。降结肠、乙状结肠、直肠粘膜略呈虎皮花斑样改变，余所见结肠未见溃疡及新生物。

提示：阑尾内口凸起原因待查，结直肠黑变病

图7阑尾内口向腔内凸起

术后病理

（阑尾）阑尾粘膜上皮似腺瘤样增生，固有层萎缩，淋巴滤泡消失，间质纤维组织增生，浆膜面见粘液及大量泡沫细胞、中性粒细胞浸润，部分区域血管扩张、充血，考虑阑尾低级别粘液性肿瘤。肠周LN13个示反应性增生。另送“右盆壁组织”示纤维结缔组织。

图8阑尾大体标本和组织学切片

讨论

阑尾黏液性肿瘤（AMNs）是一组复杂多样的上皮性肿瘤，起源于阑尾腺上皮的不典型增生，能分泌黏液，使阑尾腔囊状扩张，它可从单纯的保留囊肿到腺癌，而管腔严重膨胀破裂，可播散至腹腔形成腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitoneum，PMP)的严重并发症，有些病例虽显示良性的组织学形态，但却具有侵袭性的临床行为[1]，因此早期诊断、早期手术是提高生存率的关键。

AMNs临床少见，在阑尾切除标本中，仅占0.2-0.3%，患者无特异性的症状，常以右下腹痛及右下腹包块为首发症状，或体检时发现，可有急性或慢性阑尾炎保守治疗后复发病史。多见50岁以上患者，女性是男性的2-4倍。

阑尾黏液性肿瘤的命名存在相当大的争议，消化系统肿瘤WHO分类[2]对AMNs给予了推荐性分类和分级建议，将阑尾粘液性肿瘤分为三类：黏液性腺瘤（MA）：非浸润性病变，病变仅局限于阑尾黏膜以内，阑尾内见黏液充盈，呈囊性扩张，与PMP（腹膜假粘液性瘤）无关，良性，无复发；低级别黏液性肿瘤(LAMN)：属于低度恶性或交界性肿瘤类别，非浸润性病变，肿瘤突破黏膜肌层到达阑尾壁内或突破阑尾浆膜层并发管壁破裂形成低级别PMP，经常复发；黏液腺癌（MAC）：浸润性病变，局部区域可见高级别细胞学异型性和细胞外黏液蛋白，占病变的50%以上，在早期侵犯黏膜肌层或管壁穿孔形成高级别PMP，10年生存率＜10%;阑尾黏液性肿瘤的预后与腹膜假性黏液瘤的级别、累及范围等有关。年国际腹膜表面肿瘤组(SOGI)运用德尔菲法在PMP及阑尾肿瘤术语方面达成共识，将阑尾黏液性肿瘤分为低级别黏液性肿瘤（LAMN）、高级别黏液性肿瘤(HAMN)、黏液腺癌和印戒细胞癌(指50%的细胞呈印戒细胞形态学特征;而将印戒细胞≤50%的病例命名为黏液腺癌伴印戒细胞)。认为PMP为一种临床综合征，不管是具有低级别或者高级别组织学特征的病变在临床上都可表现为PMP[3]。

影像学在阑尾粘液性肿瘤的诊断和治疗中起着重要作用，它可显示无症状肿瘤及这些肿瘤的局部侵袭、即将或实际破裂或转移扩散；文献报道阑尾黏液性肿瘤的超声表现大致分为囊肿型、盲管状型、囊实性肿块型、肿块合并腹膜增厚型等，S.H.Tirumanietal.认为右下腹腔“洋葱皮”样改变包块（图9）,同时可探及正常的右侧卵巢是AMNs的特征性超声表现[4-5]；阑尾壁的不连续，内部内容物泄漏到周围组织中表明粘液性肿瘤破裂（图10）。LAMN的在增强CT上多表现为阑尾增大增粗呈囊性肿块伴囊壁不均匀强化[6]，本例术后证实为LAMN,超声表现为阑尾不规则增粗、肿胀，延长，壁弥漫增厚、毛糙，阑尾壁呈典型的“高-低-高”-三层结构。

阑尾黏液性肿瘤需与以下疾病相鉴别;(1)阑尾炎:阑尾黏液性肿瘤常可合并急性或慢性阑尾炎的临床表现，而阑尾炎其阑尾横径一般15mm;(2)阑尾周围脓肿:阑尾结构不清，壁连续性中断，周围见形态不规则混合性包块，阑尾区压痛及反跳痛明显，抗炎治疗后会好转；（3）卵巢肿瘤：位置相对更偏下偏后，多位于髂血管深方，形态更趋于饱满，而阑尾黏液肿瘤呈长椭圆形或梭型；寻找到正常卵巢声像图是关键；阑尾和卵巢是主要的粘液性肿瘤发生器官，当阑尾粘液性肿瘤表现为囊实性肿块或合并腹膜增厚，与卵巢肿瘤不易鉴别，重要是提高对阑尾粘液性肿瘤的认识；（4）回盲部肠道肿瘤:肠壁不规则增厚，多呈低回声，中心可见不规则气体强回声，呈典型的“假肾征”；（5）PMP鉴别：阑尾是PMP最常见的原发部位，根据分子遗传学研究，即使在同时发生卵巢肿瘤和阑尾粘液性肿瘤的患者中，阑尾也被认为是主要的部位；经皮穿刺活检有助于判断PMP来源。

阑尾黏液性肿瘤的治疗方法是手术切除，原则是完整切除病灶，一旦发生囊壁破裂，形成PMP，生存率将显著降低，早期诊断、早期手术，预防术前及术中肿瘤的破裂种植是提高生存率的关键。若超声发现右下腹位置相对固定的、边界较清晰的管状或椭圆形厚壁囊性包块，横径20mm，并且与回盲部相通，应考虑本病的可能。

图9男性78岁，阑尾粘液性腺瘤，表现为右下腹疼痛。右下象限的纵向声像图显示囊腔病变，呈洋葱皮（箭头）外观

图10女性40岁，阑尾粘液性腺癌，下腹疼痛3月余

下腹部超声显示：盆腔囊实性肿块并腹膜增厚

下腹部MR显示：盆腔囊实性肿块，内见不规则多房状分隔改变，病灶实性部分强化明显不均匀，内见不规则无强化囊样区；腹膜不规则增厚，盆腔见大量水样信号灶。

术后病理：（阑尾）粘液腺癌，侵犯深肌层，广泛播散至“大网膜及右卵巢”

参考文献

[1]ReuS,NeumannJ,KirchnerT.Mucinousneoplasmsofthevermiformappendix,Pseudomyxomaperitonei,andthenewWHO

classification[J].DerPathologe,,33(1):24-30．

[2]CarrN,SobinL.Tumorsoftheappendix.In:BosmanFT,CarneiroF,HrubanRH,TheiseND,editors.WHOClassification

oftumoursofthedigestivesystem.WorldHealthOrganizationclassificationoftumoursvol3.4thed.Lyon,France:IARC

Press;,p._.

[3]CarrNJ,CecilTD,MohamedF,etal.Aconsensusforclassificationandpathologicreportingofpseudomyxomaperitoneiand

associatedappendicealneoplasia[J].TheAmericanjournalofsurgicalpathology,,40(1):14-26.

[4]SreeHarshaTirumania,b,MargaretFraser-Hillb,RebeccaAuercetal.Mucinousneoplasmsoftheappendix:acurrent
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